Zwężenie cieśni aorty

Coarctatio aortae

ICD-10 Q25.1

Szkic przedstawiający serce wraz z koarktacją aorty. A: Koarktacja (zwężenie) aorty. 1. żyła główna dolna, 2. prawe żyły płucne, 3. prawa tętnica płucna, 4. żyła główna górna, 5. lewa tętnica płucna, 6. lewe żyły płucne, 7. prawa komora, 8. lewa komora, 9. pień tętnicy płucnej, 10. Aorta

Koarktacja aorty, zwężenie cieśni aorty ( łac. coarctatio aortae, ang. aotic coarctation, CoAo) – wrodzona, niesinicza wada serca , polegająca na zwężeniu aorty w części jej łuku. Wada ta występuje szczególnie często u osób chorych z zespołem Turnera . Wyróżnia się się podstawowe typy zwężeń: typ podprzewodowy i typ nadprzewodowy.

MRI klatki piersiowej pacjenta z koarktacją aorty, widać rozwinięte krążenie oboczne

W typie nadprzewodowym (tzw. postać niemowlęca) zwężenie występuje na długim odcinku i ma miejsce pomiędzy odejściem lewej tętnicy podobojczykowej a ujściem przewodu tętniczego . Umożliwia to, w przypadku utrzymania jego drożności, występowanie przecieku prawo-lewego i zaopatrywanie dolnej części ciała z prawej komory (krew nieutlenowana) – stąd, w przypadku współwystępowania tych dwóch wad może dojść do sinicy w obrębie tego obszaru. Występuje u 5% dziewczynek z zespołem Turnera ^[1][2].

W typie podprzewodowym lub w koarktacji na wysokości przewodu tętniczego (tzw. typ dorosłych) zwężenie ma postać pierścienia. Ukrwienie dolnej części ciała ulega z czasem zwiększeniu dzięki rozwojowi krążenia obocznego.

Schematyczne przedstawienie alternatywnych lokalizacji zwężenia aorty, względem przewodu tętniczego A. zwężenie przewodowe, B. zwężenie przedprzewodowe, C. zwężenie zaprzewodowe. 1. Aorta wstępująca, 2. Pień tętnicy płucnej, 3. Przewód tętniczy Botalla, 4. Aorta zstępująca, 5. Pień ramienno-głowowy, 6. Tętnica szyjna wspólna lewa, 7. Tętnica podobojczykowa lewa

Epidemiologia

Wada występuje 2–5 razy częściej u mężczyzn. W 85% przypadków towarzyszy jej dwupłatkowa zastawka aortalna. Szczególnie często dotyczy kobiet z zespołem Turnera (35% pacjentów z koarktacją aorty).

Objawy i przebieg

Stan chorego zależy od stopnia zwężenia i wieku. U noworodków wada może być początkowo bezobjawowa. W ciągu pierwszej doby, wraz z czynnościowym zamknięciem się przewodu Botalla, pojawiają się objawy niewydolności krążenia:

• duszność
• tachykardia
• powiększenie wątroby
• osłabienie tętna na kończynach dolnych.

Powikłania

• zastoinowa niewydolność krążenia
• zawał mięśnia sercowego
• zapalenie wsierdzia
• krwawienie śródczaszkowe i udar mózgu
• tętniak aorty
• nadciśnienie tętnicze
• niedomykalność aortalna
• tętniaki tętnic międzyżebrowych i innych naczyń tętniczych.

Objawy przedmiotowe

• miękki, ciągły szmer krążenia obocznego w okolicy międzyłopatkowej
• szmer wyrzutu nad aortą (niestale)
• szmery wtórne do wad zastawki aortalnej
• akcentacja drugiego tonu serca (o ile występuje nadciśnienie)
• nadciśnienie tętnicze w pomiarze na kończynach górnych
• w badaniu radiologicznym:
  • powiększenie sylwetki serca u noworodków i niemowląt
  • poszerzenie aorty wstępującej
  • "nadżerki" na dolnych graniach żeber spowodowane zanikiem kości żeber z ucisku przez poszerzone duże naczynia krążenia obocznego.
• w EKG : cechy przerostu lewej komory

Leczenie

Leczenie jest operacyjne i polega na usunięciu zwężenia. W miejscu wycięcia wszywana jest proteza. Inne leczenie polega na poszerzeniu nieprawidłowego odcinka czyli tak zwanej angioplastyce balonowej, ze względu na powikłania, jest obecnie stosowane tylko w przypadku zwężenia pooperacyjnego. Poprzez te zabiegi zarówno górna jak i dolna część ludzkiego organizmu otrzymuje wystarczającą ilość krwi.

Przypisy

Bibliografia

• Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, ss. 319-320. . 
• Choroby wewnętrzne. Andrzej Szczeklik (red.). T. I. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, ss. 267-8. . 

Linki zewnętrzne

• Sandy Shah. Aortic Coarctation eMedicine