Zespół Guillaina-Barrégo

ICD-10 G61.0

Zespół Guillaina-Barrégo (wym. [ɡilɛ̃ baˈʁe], ang. Guillain-Barré syndrome, GBS, /giːˈæn bəˈreɪ/ ) – ostra, zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna o nieznanej etiologii.

Do uszkodzenia nerwów w przebiegu GBS dochodzi na skutek procesów autoimmunologicznych .

Historia i nazwa

Chorobę opisał francuski lekarz Jean Landry w 1859 roku. W 1916 kolejny opis schorzenia u dwóch żołnierzy przedstawili Georges Guillain , Jean Alexandre Barré i Andre Strohl .

Prawidłowe wymawianie nazwy zespołu sprawia wiele trudności, także specjalistom. Josef Rogoff, który poznał Guillaina osobiście podczas odbywania u niego stażu w 1939 roku, napisał w tej sprawie do redakcji " Journal of the American Medical Association ":

"Nieprawidłowe wymawianie przez anglojęzycznych lekarzy nazwiska dr. Georges'a Guillaina dręczy mnie od wielu lat [...] nigdy nie słyszałem, aby wymawiał swoje nazwisko inaczej niż "Gilê". Skoro chciał, aby tak je wymawiać, dlaczego upieramy się, aby to zmieniać?"

Epidemiologia

GBS występuje w każdym wieku, rzadziej u dzieci. Zapadalność szacuje się na 1-5:100.000/rok.

Etiologia

W uszkodzeniu nerwów w przebiegu GBS dochodzi wskutek mechanizmów autoimmunologicznych. Niszczenie polega na demielinizacji w postaci klasycznej GBS i na uszkodzeniu aksonów w postaci pierwotnie aksonalnej. GBS może być powikłaniem zakażenia układu pokarmowego pałeczką Gram(-) z rodzaju Campylobacter, a także zapalenia wątroby typu B (wirus HBV), mononukleozy zakaźnej (wirus EBV)^[1].

Objawy i przebieg

Na obraz kliniczny GBS składają się:

• parestezje i bóle stóp
• bóle korzeniowe
• niedowład wiotki kończyn dolnych o charakterze wstępującym
• osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich
• czuciowe objawy ubytkowe
• obustronny, obwodowy niedowład mięśni twarzy (około 50%)
• niedowłady mięśni gałkoruchowych
• zaburzenia autonomiczne:
  • zaburzenia rytmu serca
  • wahania ciśnienia krwi
• niewydolność oddechowa .

Rozpoznanie

Objawy konieczne do rozpoznania GBS

1. Postępujące osłabienie więcej niż jednej kończyny
2. Zniesienie lub osłabienie odruchów
3. Podwyższone stężenie białka w PMR przy niskiej cytozie
4. Nieprawidłowości w EMG
5. Stwierdzenie odcinkowej demielinizacji/remielinizacji w bioptacie nerwu
6. Wykluczenie innych chorób: porfirii , nowotworu, choroby układowej, ołowicy .

Objawy przemawiające za rozpoznaniem GBS

1. Narastanie objawów w okresie od kilku dni do kilkunastu tygodni
2. Względna symetryczność objawów
3. Niewielkie nasilenie objawów czuciowych
4. Zajęcie nerwów czaszkowych
5. Początek zdrowienia 2-4 tygodnie od momentu zatrzymania postępu choroby
6. Dysautonomia
7. Brak gorączki w okresie początkowym choroby
8. Podwyższone stężenie białka w PMR po tygodniu od początku choroby
9. Nieprawidłowości w EMG.

Leczenie

Postępowanie przyczynowe polega na stosowaniu plazmaferezy i dożylnych wlewów immunoglobulin (IVIG). U części pacjentów niezbędne jest postępowanie objawowe, polegające na leczeniu zaburzeń autonomicznych. U wszystkich chorych z niedowładami zaleca się fizjoterapię i rehabilitację ruchową kończyn.

Przypisy

Bibliografia

• Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL , 2006, ss. 534-537. .