Zespół Cushinga

syndroma Cushing

ICD-10 E24

Zespół Cushinga ( łac. syndroma Cushing, ang. Cushing's syndrome) – zespół objawów chorobowych związanych z występowaniem podwyższonego poziomu kortyzolu (lub innych steroidów nadnerczowych ) w surowicy krwi . Najczęstszą przyczyną występowania zespołu Cushinga jest długotrwałe podawanie glikokortykosterydów w leczeniu innych chorób.

Wyróżnia się 2 postacie zespołu Cushinga:^[1]

• Zależny od ACTH – Choroba Cushinga (łac. morbus Cushing) – jest stanem chorobowym powodującym identyczne objawy chorobowe, spowodowane jest jednak nadmiernym wydzielaniem ACTH przez gruczolaka przysadki mózgowej .
• Niezależny od ACTH – spowodowany przez guzy kory nadnerczy (gruczolaki lub raki)

Objawy i przebieg

• przyrost masy ciała i w następstwie otyłość ; otyłość cushingoidalna – nagromadzenie tkanki tłuszczowej na karku, w okolicach nadobojczykowych, twarzy (tzw. twarz księżycowata) i tułowiu
• ścieńczenie skóry, szerokie rozstępy na skórze brzucha, ud, pośladków, piersi i niekiedy ramion, o barwie purpurowoczerwonej
• trądzik , hirsutyzm
• zaburzenia miesiączkowania
• zaburzenia emocjonalne (depresja, chwiejność emocjonalna, upośledzenie czynności poznawczych, zaburzenia snu)
• nadciśnienie tętnicze
• osteoporoza , złamania kompresyjne kręgów
• cukrzyca lub nieprawidłowa tolerancja glukozy
• osłabienie siły mięśniowej związane z zanikiem tkanki mięśniowej spowodowane katabolicznym działaniem glikokortykosterydów
• charakterystyczna budowa ciała – otłuszczenie twarzy i tułowia i chude kończyny górne i kończyny dolne
• u dzieci – opóźnienie wzrostu kostnego z następową karłowatością
• w skrajnych wypadkach martwica skóry

Przyczyny

• każde długotrwałe stosowanie glikokortykosterydów (lub ACTH) w przebiegu leczenia innych chorób (np. astma oskrzelowa , RZS , kolagenozy )
• hiperkortyzolizm endogenny zależny od ACTH
  • guz przysadki wydzielający ACTH (choroba Cushinga)
  • ektopowe wydzielanie ACTH przez guzy hormonalnie czynne (np. rak płuca owsianokomórkowy, rzadziej rakowiak )
• hiperkortyzolizm niezależny od ACTH
  • gruczolak nadnercza
  • rak nadnercza
  • przerost nadnerczy

Diagnostyka

• testy charakterystyczne dla choroby:
  • test hamowania z deksametazonem
  • dobowe wydalanie z moczem wolnego kortyzolu i 17-hydroksysteroidów
  • ocena rytmu dobowego kortyzolu
  • stężenie wolnego kortyzolu i ACTH w osoczu
  • test stymulacyjny z CRH ( hormonem uwalniającym kortykotropinę )
  • MRI przysadki mózgowej
  • tomografia komputerowa nadnerczy z użyciem środka kontrastowego
  • cewnikowanie zatok skalistych dolnych
  • późnowieczorne stężenie kortyzolu w ślinie
• testy niecharakterystyczne dla choroby
  • glikozuria i hiperglikemia
  • policytemia
  • neutrofilia i limfopenia
  • hiperlipidemia
  • obniżenie stężenia potasu i zwiększenie stężenia sodu w surowicy krwi
  • rtg kręgosłupa lędźwiowego ujawniające zaawansowaną osteoporozę

Leczenie

W zależności od przyczyny stosuję się leczenie operacyjne , radioterapię lub farmakoterapię . Najskuteczniejszym i dającym szansę na stałe wyleczenie jest leczenie operacyjne, które jednak nie zawsze jest możliwe. W zależności od przyczyny schorzenia, możliwe jest:

• mikrochirurgiczne usunięcie przez zatokę klinową gruczolaka przysadki mózgowej
• obustronna adrenalektomia w przypadku nowotworów nadnerczy z wyjątkiem gruczolaka, kiedy wystarcza jednostronna adrenelektomia.

Po leczeniu chirurgicznym, lub też w przypadku niemożności jego przeprowadzenia, stosuje się miejscową radioterapię i farmakoterapię lekami hamującymi syntezę steroidów nadnerczowych.

Ważne też jest stosowanie diety wysokobiałkowej oraz wyrównywanie stężeń potasu.

Bibliografia

• Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot (red.) Interna Tom I – III. PZWL 2005
• Gerd Herold: Medycyna wewnętrzna: repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005. . 
• Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. .

Przypisy

Linki zewnętrzne

• Artykuł z eMedicine ( ang. )
• Zespół Cushinga u Psów na portalu Weterynarz.com.pl ( pol. )
• Informacje dla lekarzy pierwszego kontaktu ułatwiające wczesne rozpoznanie zespołu Cushinga
• The European Register on Cushing's Syndrome
• Patient information (English)