| Pierwotny hiperaldosteronizm |
|
|
Gruczolak nadnerczy w obrazie sekcyjnym pacjenta z zespołem Conna.
Zespół Conna, inaczej pierwotny hiperaldosteronizm (
ang.
Conn syndrome, primary hyperaldosteronism) –
zespół chorobowy
wywołany zwiększonym wytwarzaniem
aldosteronu
z jednoczesnym zahamowaniem
aktywności reninowej osocza
. Stwierdzany jest najczęściej u osób między 3. a 5. dekadą życia.
Historia
Po raz pierwszy przypadek guza nadnercza, przebiegającego z nadciśnieniem tętniczym i hipokaliemią opisał w 1953 polski lekarz
Michał Lityński
na łamach "Tygodnika Lekarskiego"[1]. Rok później pełny opis zespołu i jego powiązanie z podwyższonym wydzielaniem aldosteronu przedstawił Jerome W. Conn (1907-1994)[2][3]. Dlatego też w polskim piśmiennictwie medycznym postulowano swego czasu nazywanie tej jednostki chorobowej zespołem Lityńskiego-Conna.
Przyczyny
Nadmierna produkcja tego hormonu spowodowana jest najczęściej łagodnym guzem
nadnercza
- gruczolakiem (ok. 40% przypadków), lub też przerostem warstwy kłębkowej
kory nadnerczy
(ok. 60% przypadków). Guz nadnercza bardzo rzadko ma charakter złośliwy. Innymi, rzadkimi postaciami pierwotnego hiperaldosteronizmu (maksymalnie 1% wszystkich przypadków) jest tzw. hiperaldosteronizm rodzinny. Jedną z jego form jest hiperaldosteronizm poddający się leczeniu glikokortykosteroidami (ang. glucocorticoid remediable aldosteronism GRA), w którym dochodzi do mutacji, polegającej na rekombinacji genów odpowiedzialnych za wytwarzanie aldosteronu i kortyzolu i w efekcie na powstaniu genu chimerycznego.
Objawy
Diagnostyka
Diagnostyka obrazowa gruczolaków nadnerczy obejmuje
tomografię
komputerową i
rezonans magnetyczny
.
Ultrasonografia
ma mniejsze znaczenie w rozpoznaniu gruczolaków ze względu na ich z reguły niewielkie rozmiary (poniżej 1 cm średnicy). Cennym badaniem, przeprowadzanym w ośrodkach specjalistycznych w przypadach wątpliwych jest
scyntygrafia
kory nadnerczy. Ponadto możliwe jest także cewnikowanie żył nadnerczowych z pobraniem próbek krwi i następnie oznaczeniem w nich stężenia aldosteronu i aktywności reninowej. Różnice pomiędzy uzyskanymi wartościami wskazują na autonomiczną aktywność nadnercza.
Powikłania
Rozpoznanie pierwotnego hiperaldosteronizmu ma znaczenie z powodu istotnego zagrożenia wystąpieniem w tej jednostce chorobowej zaburzeń rytmu serca,
zawału serca
oraz
udaru mózgu
. Ponadto istnieją możliwości przeprowadzenia leczenia przyczynowego, prowadzącego często do pełnego powrotu do zdrowia.
Leczenie
Leczeniem z wyboru pierwotnego hiperaldosteronizmu w przebiegu gruczolaka nadnercza jest obecnie
adrenalektomia
(usunięcie całego nadnercza) lub usunięcie guza, najczęściej metodą
laparoskopową
. Leczenie farmakologiczne (m.in, podawanie
antagonisty receptora dla aldosteronu
–
spironolaktonu
lub nowszego leku
eplerenonu
) zarezerwowane jest dla przerostu kory nadnerczy oraz dla przypadków gruczolaka, z różnych powodów dyskwalifikowanych od zabiegu operacyjnego. U ok. 30% chorych po adrenalektomii możliwe jest całkowite odstawienie
leków hipotensyjnych
ze względu na pełną normalizację ciśnienia tętniczego[].
Przypisy
- ↑ Lityński M. Nadciśnienie tętnicze wywołane guzami korowo-nadnerczowymi. Pol Tyg Lek 8, 204-208 (1953)
- ↑ Conn JW: Primary aldosteronism, a new clinical syndrome. Presidential address to the Central Society for Clinical Research. The Journal of Laboratory and Clinical Medicine, St. Louis, 1955, 45: 3-17.
- ↑ Conn JW: Primary aldosteronism. The Journal of Laboratory and Clinical Medicine, St. Louis, 1955, 45:661-664.
Bibliografia
-
Andrzej Szczeklik
(red.) Choroby wewnętrzne. tom I, II Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. .