Zespół Guillaina-Barrégo (wym. [ɡilɛ̃ baˈʁe],
ang.
Guillain-Barré syndrome, GBS,
/giːˈæn bəˈreɪ/
) – ostra, zapalna
poliradikuloneuropatia
demielinizacyjna
o nieznanej etiologii.
Do uszkodzenia nerwów w przebiegu GBS dochodzi na skutek procesów
autoimmunologicznych
.
Historia i nazwa
Chorobę opisał francuski lekarz
Jean Landry
w 1859 roku. W 1916 kolejny opis schorzenia u dwóch żołnierzy przedstawili
Georges Guillain
,
Jean Alexandre Barré
i
Andre Strohl
.
Prawidłowe wymawianie nazwy zespołu sprawia wiele trudności, także specjalistom. Josef Rogoff, który poznał Guillaina osobiście podczas odbywania u niego stażu w 1939 roku, napisał w tej sprawie do redakcji "
Journal of the American Medical Association
":
"Nieprawidłowe wymawianie przez anglojęzycznych lekarzy nazwiska dr. Georges'a Guillaina dręczy mnie od wielu lat [...] nigdy nie słyszałem, aby wymawiał swoje nazwisko inaczej niż "Gilê". Skoro chciał, aby tak je wymawiać, dlaczego upieramy się, aby to zmieniać?"
Epidemiologia
GBS występuje w każdym wieku, rzadziej u dzieci.
Zapadalność
szacuje się na 1-5:100.000/rok.
Etiologia
W uszkodzeniu nerwów w przebiegu GBS dochodzi wskutek mechanizmów autoimmunologicznych. Niszczenie polega na demielinizacji w postaci klasycznej GBS i na uszkodzeniu aksonów w postaci pierwotnie aksonalnej. GBS może być powikłaniem zakażenia układu pokarmowego pałeczką Gram(-) z rodzaju Campylobacter, a także
zapalenia wątroby typu B
(wirus HBV),
mononukleozy zakaźnej
(wirus EBV)[1].
Objawy i przebieg
Na obraz kliniczny GBS składają się:
-
parestezje
i bóle stóp
- bóle korzeniowe
- niedowład wiotki kończyn dolnych o charakterze wstępującym
- osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich
- czuciowe objawy ubytkowe
- obustronny, obwodowy niedowład mięśni twarzy (około 50%)
- niedowłady mięśni gałkoruchowych
- zaburzenia autonomiczne:
- zaburzenia rytmu serca
- wahania ciśnienia krwi
-
niewydolność oddechowa
.
Rozpoznanie
- Objawy konieczne do rozpoznania GBS
- Postępujące osłabienie więcej niż jednej kończyny
- Zniesienie lub osłabienie odruchów
- Podwyższone stężenie białka w PMR przy niskiej cytozie
- Nieprawidłowości w EMG
- Stwierdzenie odcinkowej demielinizacji/remielinizacji w bioptacie nerwu
- Wykluczenie innych chorób:
porfirii
, nowotworu, choroby układowej,
ołowicy
.
- Objawy przemawiające za rozpoznaniem GBS
- Narastanie objawów w okresie od kilku dni do kilkunastu tygodni
- Względna symetryczność objawów
- Niewielkie nasilenie objawów czuciowych
- Zajęcie nerwów czaszkowych
- Początek zdrowienia 2-4 tygodnie od momentu zatrzymania postępu choroby
- Dysautonomia
- Brak gorączki w okresie początkowym choroby
- Podwyższone stężenie białka w PMR po tygodniu od początku choroby
- Nieprawidłowości w EMG.
Leczenie
Postępowanie przyczynowe polega na stosowaniu
plazmaferezy
i dożylnych wlewów immunoglobulin (IVIG). U części pacjentów niezbędne jest postępowanie objawowe, polegające na leczeniu zaburzeń autonomicznych. U wszystkich chorych z niedowładami zaleca się
fizjoterapię
i rehabilitację ruchową kończyn.
Przypisy
- ↑ A. Szczeklik, P. Gajewski "Choroby wewnętrzne" wyd. I rok 2009
Bibliografia
- Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa:
Wydawnictwo Lekarskie PZWL
, 2006, ss. 534-537. .