| Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 spowodowana niedoborem czynnika wewnętrznego |
|
anaemia perniciosa |
|
Niedokrwistość złośliwa (
łac.
anaemia perniciosa,
ang.
pernicious anemia), zwana także niedokrwistością Addisona-Biermera (ang. Addison-Biermer anemia) –
choroba autoimmunologiczna
, objawiająca się jako
niedokrwistość
niedoborowa wywołana zaburzeniem wchłaniania witaminy B12[1]. Często związana jest z zanikowym zapaleniem błony śluzowej
żołądka
. W patogenezie schorzenia biorą udział
autoprzeciwciała
skierowane przeciwko
komórkom okładzinowym
śluzówki
żołądka, wytwarzającym
czynnik wewnętrzny
IF (lub przeciw temu czynnikowi), którego obecność jest niezbędna do wchłaniania witaminy w
jelicie krętym
. Najczęściej występuje u ludzi z grupą krwi A.
Termin niedokrwistości (anemii) złośliwej jest raczej terminem historycznym (pochodzi z okresu, gdy nieznane było jej leczenie) i z uwagi na pejoratywny wydźwięk nazwy odchodzi się od jego stosowania[]. Choroba Addisona-Biermera jest najczęstszą przyczyną niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 u dorosłych[2].
Objawy i przebieg
Niedokrwistość złośliwa objawia się jako
niedokrwistość megaloblastyczna
. Niedobór witaminy B12 dodatkowo może spowodować nieodwracalne zmiany w
ośrodkowym układzie nerwowym
(sznury tylne i boczne
rdzenia kręgowego
) przejawiające się
ataksją
.
Rozpoznanie
W diagnostyce stosowano
test Schillinga
, czyli podanie doustne znakowanej izotopowo witaminy B12 z następowym jej wydalaniem z moczem, co pozwala sądzić o jej wchłanianiu.
Leczenie
Leczenie polega na pozajelitowym (drogą
iniekcji
domięśniowych) podawaniu witaminy B12, początkowo w ilości 1000
μg
na tydzień, następnie 100 μg tygodniowo. Leczenie trwa do końca życia.
Istnieją badania wskazujące, że analogiczna, a nawet lepsza odpowiedź uzyskiwana jest w wyniku alternatywnej suplementacji doustnej dawek 1–2
mg
dziennie[3].
Przypisy
- ↑ V. Kumar. Pernicious anemia.. „MLO Med Lab Obs”. 39 (2), ss. 28, 30-1 (Feb 2007).
PMID 17375844
.
- ↑ H. Masnou, E. Domènech, M. Navarro-Llavat, Y. Zabana i inni. Pernicious anaemia in triplets. A case report and literature review.. „Gastroenterol Hepatol”. 30 (10), ss. 580-2 (Dec 2007).
PMID 18028852
.
- ↑ Effective Treatment of Cobalamin Deficiency With Oral Cobalamin. „Blood”. 92, ss. 1191–1198 (1998).
ISSN
1528-0020
(
ang.
).
Bibliografia
- Choroby wewnętrzne, tom II.
Andrzej Szczeklik
(red.). Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, ss. 1447-1448. .