|
emphysema pulmonum |
ICD-10
|
J43
| J43.0 | Zespół MacLeoda | J43.1 | Rozedma całego zrazika (płuca) | J43.2 | Rozedma środkowej części zrazika (płuca) | J43.8 | Inna rozedma płuc | J43.9 | Nieokreślona rozedma płuc |
|
Próbka tkanki płucnej barwiona hematoksyliną-eozyną od pacjenta z rozedmą płuc w końcowym stadium. Erytrocyty są uwidocznione na czerwono, jądra na fioletowo-niebiesko, a pozostałe elementy komórkowe i pozakomórkowe na różowo
Okołozrazikowa rozedma, charakterystycznie dla palaczy. Przecięta powierzchnia zawiera liczne jamy wypełnione związkami węgla o czarnym kolorze
Rozedma płuc (
łac.
emphysema pulmonum) — przewlekła
choroba
płuc
, która charakteryzuje się nieprawidłowym powiększeniem przestrzeni powietrznych położonych obwodowo od oskrzelików końcowych i destrukcją ścianek tych struktur. Skutkiem tego jest nadmierne upowietrznienie płuc, przy zmniejszeniu ilości
pęcherzyków płucnych
.
Proces dotyczy całych płuc, pogarsza się ich sprężystość, zawierają zwiększoną ilość powietrza, a przebieg
wymiany gazowej
jest upośledzony. W zrazikach płucnych powstają duże przestrzenie powietrzne, a niekiedy cały zrazik ulega zniszczeniu. Miejscami mogą się tworzyć znaczniejsze przestrzenie powietrzne, miejscami zlewające się ze sobą i tworzące pęcherze rozedmowe, które mogą grozić
odmą opłucnową
. Rozedma jest to nieodwracalne uszkodzenie struktury płuc, które powoduje zaburzenie ich funkcji, a podstawowym objawem chorobowym jest
duszność
.
Najczęstszą przyczyną występowania rozedmy płuc są czynniki środowiskowe:
palenie tytoniu
i zanieczyszczenie środowiska.
Rzadką, genetycznie uwarunkowaną przyczyną rozedmy płuc jest niedobór
α1-antytrypsyny
. Powiązanie między rozedmą płuc a niedoborem α1-antytrypsyny zostało po raz pierwszy opisane w 1963 roku przez Laurella i Erikssona.[1]
Odkrycie to doprowadziło do powstania hipotezy próbującej wyjaśnić patomechanizm rozwoju rozedmy płuc, która zakłada występowanie zaburzenia równowagi między proteinazami (m.in. proteazy serynowe, proteazy cysteinowe, metaloproteinazy macierzy zewnątrzkomórkowej) i antyproteinazami (m.in. TIMP, α1-antytrypsyna, α2-makroglobulina,
cystatyna C
).
Rozedma płuc zaliczana jest do obturacyjnych schorzeń układu oddechowego wraz z pokrewnymi schorzeniami:
przewlekłym zapaleniem oskrzeli
i
astmą oskrzelową
. Przy nakładaniu się tych schorzeń ze względów praktycznych często mówi się o
przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc
(
ang.
chronic obstructive pulmonary disease).
Chorych na klasyczną rozedmę płuc określa się czasem mianem różowych dmuchaczy (
ang.
pink puffer) w odróżnieniu blue bloater, które opisuje chorych na klasyczną, zaawansowaną postać
przewlekłego zapalenia oskrzeli
.
Przypisy
- ↑ CB Laurell, S Eriksson. The electrophoretic alpha 1-globulin pattern of serum in alpha 1-antitrypsin deficiency. „Scand J Clin Lab Invest”. 15, ss. 132–140 (1963).
Zobacz też