Obraz przedstawiający Changa i Enga Bunkerów
Bliźnięta nierozdzielone (także bliźnięta syjamskie lub zrośnięte; zroślaki) — rzadka wada rozwojowa polegająca na występowaniu patologicznego połączenia między częściami ciała należącymi do
bliźniąt jednojajowych
. Częstość wady szacuje się na 1:50.000-1:100.000 urodzeń. W większości przypadków dzieci obarczone wadą rodzą się martwe lub ulegają spontanicznemu
poronieniu
we wczesnym okresie ciąży, ale część z nich rodzi się żywa.
Epidemiologia
Szacunki częstości wady mówiące o prewalencji rzędu 1:50.000-1:100.000 nie uwzględniają płodów ronionych we wczesnym okresie ciąży. Według różnych danych, procent martwych urodzeń zroślaków wynosi od 40 do 86% (Edmonds, 1982, Metneki, 1989). Stwierdzono różnice międzyrasowe i regionalne. Najwięcej doniesień o urodzeniach bliźniąt syjamskich pochodzi z
Indii
i krajów
afrykańskich
(Edmonds, 1982, Metneki, 1989, Zke, 1984).
Historia
Zroślaki na rycinie w
Kronice Norymberskiej (
1493
).
Ceramiki Moche przedstawiające zroślaki. Około 300 n.e., z muzeum Larco w Limie, Peru.
Spektakularny charakter wady sprawił, że jej historia od najdawniejszych czasów jest dobrze udokumentowana. Za najstarszy zapis ikonograficzny tej anomalii uważa się figurkę z białego marmuru odnalezioną w neolitycznym sanktuarium w
Anatolii
, datowaną na 6500 r p.n.e. (Mellaart, 1963). W dorzeczu
Tygrysu
w ruinach królewskiej biblioteki w
Niniwie
odnaleziono babilońskie tabliczki gliniane pochodzące z VII w p.n.e., ilustrujące 62 wady rozwojowe i ich znaczenie (wady uważano wtedy za dobry lub zły omen). Na jednej z tabliczek znajduje się schematyczne przedstawienie 13 postaci zroślaków (Edmonds, 1982).
Przez wieki zrośnięte bliźnięta budziły zainteresowanie; nierzadko stanowiły atrakcję dworów królewskich. Określenie bliźniąt syjamskich pochodzi od braci
Chenga i Enga Bunkerów
, urodzonych w
Syjamie
w
1811
roku. Bracia Bunkerowie przeżyli 63 lata, założyli rodziny i występowali przez lata jako jedna z atrakcji cyrku P.T. Barnuma, zdobywając majątek i sławę.
Etiologia
Podział typów bliźniąt monozygotycznych - w tym bliźniąt syjamskich
Zroślaki rodzą się najprawdopodobniej wskutek zaburzenia rozwoju embrionalnego w ciąży bliźniaczej jednojajowej, gdy podział wspólnej tarczy zarodkowej jest późny i niecałkowity, albo, według drugiej hipotezy, gdy rozdzielone jednojajowe zarodki ulegną wtórnemu połączeniu. Sugerowano, że opóźniona
owulacja
przejrzałej komórki jajowej upośledza jego zdolność do prawidłowego różnicowania i prowadząc do utworzenia dwóch równoważnych centrów organizacji tarczy zarodkowej (Witschi, 1934, Potter, 1976).
Objawy i przebieg
Bliźnięta zrośnięte dzieli się na dwie duże grupy: bliźniąt symetrycznych (diplopagus) i asymetrycznych (heteropagus). Płody mogą być połączone w bardzo różny sposób, i w zależności od lokalizacji połączenia między dwoma osobnikami wyróżniono dalsze kategorie. Rdzeń – pagus w nazwie każdego z nich pochodzi od
greckiego
παζυς = połączony, przywiązany.
Klasyfikacja zroślaków (Filler 1979)Typ | Częstość | Miejsce zrostu | Możliwe połączenia narządów wewnętrznych |
---|
Serce | Wątroba i drogi żółciowe | Przewód pokarmowy | Układ moczowy | Układ nerwowy |
Thoracopagus | 40% | Klatka piersiowa, przepona, nadbrzusze | + | + | + | - | - |
Xiphopagus Omphalopagus | 34% |
Wyrostek mieczykowaty
,
nadbrzusze
,
pępek
| - | + | + | + | - |
Pygopagus | 18% | Pośladki,
kość ogonowa
,
kość krzyżowa
| - | - | + | + | + |
Ischiopagus | 6% | Kość krzyżowa, miednica, kończyny dolne | - | + | + | + | + |
Craniopagus | 2% |
Czaszka
, zatoki żylne | - | - | - | - | + |
W przepadku bliźniąt asymetrycznych jeden z osobników jest mniejszy i zależny od drugiego, określany bywa jako pasożyt lub płód pasożytniczy. Gdy zlokalizowany jest wewnątrz naturalnych jam ciała drugiego osobnika, mówi się o postaci „
Fetus in feto
” albo „inclusio featalis”.
Leczenie
- Ta sekcja jest . Jeśli możesz, .
Jedną z metod leczenia jest operacyjne rozdzielenie bliźniąt.
W Wikipedii
Zobacz też
Bibliografia
- Leczenie operacyjne bliźniąt zrośniętych (syjamskich). W: Adam Bysiek: Chirurgia dziecięca. Jerzy Czernik (red.). Warszawa:
Wydawnictwo Lekarskie PZWL
, 2005, ss. 335-345. .