Obraz sekcyjny serca zmienionego w przebiegu gorączki reumatycznej. Rozcięte wnętrze lewej komory ujawnia pogrubiałe płatki zastawki mitralnej, pogrubiałe struny ścięgniste i przerost miokardium
Gorączka reumatyczna (
łac.
morbus rheumaticus,
ang.
rheumatic fever) – choroba ogólnoustrojowa o
autoimmunologicznym
podłożu. Gorączka reumatyczna jest powikłaniem
zapalenia gardła
wywołanego przez
paciorkowce β-hemolizujące grupy A
(PBHA), co jest uwarunkowane podobieństwem
antygenów
paciorkowcowych i ludzkich. W patogenezie choroby mają udział predyspozycje genetyczne. Gorączka reumatyczna jest najczęstszą na świecie przyczyną
nabytych wad serca
u dzieci i ludzi młodych.
Autorstwo przysłowia medycznego opisującego naturę tej choroby: "Gorączka reumatyczna liże stawy, kąsa serce" przypisywane jest
Charlesowi Lasègue
.
Epidemiologia
Szczyt zachorowań przypada na 10.-12. rok życia. Obserwuje się tendencję spadkową zachorowalności na gorączkę reumatyczną. Jest powikłaniem około 3% przypadków nieleczonego antybiotykami paciorkowcowego zapalenia gardła i migdałków.
Etiologia
Wywołana jest zakażeniem
paciorkowcem
beta-hemolizującym grupy A, przy istniejącym hiperergicznym odczynie na zakażenie bakteryjne z elementami
autoagresji
. Pojawia się najczęściej po przebyciu
anginy paciorkowcowej
,
róży
lub
płonicy
. Wrażliwość na antygeny paciorkowców uwarunkowana jest obecnością antygenu HLA II DR4. Najczęściej wywołującymi nieprawidłową odpowiedź immunologiczną typami paciorkowców są M 1, 3, 5, 6 i 18.
Patogeneza
Guzek Aschoffa w zapaleniu mięśnia sercowego w przebiegu gorączki reumatycznej
Istotą choroby są zmiany zapalne w
tkance łącznej
serca i naczyń, gdzie powstają nacieki komórkowe (guzki Aschoffa), które martwieją i bliznowacieją.
Objawy i przebieg
Preparat sekcyjny, widoczna stenoza aortalna
Choroba ujawnia się po około 3 tygodniach od przebytego paciorkowcowego zapalenia gardła. Przebiega w ostrych rzutach, które trwają około 4–6 tygodni, przejawiają się dolegliwościami stawowymi i oddzielonych od siebie kilkuletnimi okresami utajenia. Podczas pozornego wygaśnięcia choroby procesy reumatyczne przebiegają w mięśniu sercowym i
wsierdziu
.
Objawami są:
Mają średnicę 0,5-2cm. Zlokalizowane są na powierzchniach wyprostnych stawów (zwłaszcza łokciowych i kolanowych). Są niebolesne, przesuwalne względem podłoża, bez zaczerwienienia skóry nad nimi. Obecne są zwykle u chorych z zajęciem serca.
Powikłania
Najpoważniejsze komplikacje związane są z zajęciem serca, głównie
zastawki mitralnej
. Doprowadza to w przebiegu choroby, do jej zwężenia niekiedy krytycznego, skutkując niewydolnością krążenia i koniecznością wymiany zastawki.
Rozpoznanie
Za kryteria rozpoznania choroby uznaje się tzw. kryteria Jonesa, które dzielą się na większe i mniejsze:
- Kryteria większe
- wędrujące zapalenie stawów
- zapalenie serca (pancarditis)
- guzki podskórne
- rumień obrączkowaty (brzeżny)
-
pląsawica Sydenhama
- Kryteria mniejsze
-
gorączka
- bóle stawów
- zwiększone OB lub CRP
- wydłużony
odstęp PQ
(PR) w
EKG
.
Do rozpoznania potrzebne jest stwierdzenie dwóch objawów większych lub jednego większego i dwóch mniejszych. Nie można brać pod uwagę objawu małego jeżeli został uwzględniony jako objaw duży.
Leczenie
W leczeniu przeciwpaciorkowcowym i w prewencji pierwszego rzutu choroby stosuje się
penicyliny
. U pacjentów uczulonych na penicylinę lekiem z wyboru jest erytromycyna lub sulfadiazyny. W leczeniu objawowym przeciwzapalnym zastosowanie znajdują
kortykosteroidy
i kwas acetylosalicylowy.
Lek | Dawka | Czas podawania |
Penicylina benzylobenzatynowa (Debecylina) | 600 .000 j. (u dzieci <30 kg) | 1× co 3–4 tyg. |
Penicylina benzylobenzatynowa | 1 .000 000 j. (u dzieci >30 kg i dorosłych) | 1× co 3–4 tyg. |
Pencylina fenoksymetylowa | 500 j. | 2×dziennie doustnie |
V-cylina | 400 000 j. | 2×dziennie doustnie |
Prednizolon | 1 mg/kg m.c. | 1× dziennie przez 3 tyg., potem zmniejszyć dawkę |
Kwas acetylosalicylowy | 0.75 mg/kg m.c. | 1× dziennie 6–12 tyg. |
Bibliografia
-
Andrzej Szczeklik
(red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, ss. 283-284. .
- Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Anna Dobrzańska, Józef Ryżko (red.). Wrocław: Urban&Partner, 2005. .