|
hypertonia maligna |
ICD-10
|
I13
Choroba nadciśnieniowa z zajęciem serca i nerek | I13.0 | Choroba nadciśnieniowa z zajęciem serca i nerek, z (zastoinową) niewydolnością serca | I13.1 | Choroba nadciśnieniowa z zajęciem serca i nerek, z niewydolnością nerek | I13.2 | Choroba nadciśnieniowa z zajęciem serca i nerek, tak z (zastoinową) niewydolnością serca jak i niewydolnością nerek | I13.9 | Choroba nadciśnieniowa z zajęciem serca i nerek, nieokreślona |
|
DiseasesDB
|
7788
|
MeSH
|
D006974
|
Nadciśnienie złośliwe (
łac.
hypertonia maligna,
ang.
malignant hypertension) – ciężka postać
nadciśnienia tętniczego
przebiegająca z wysokimi wartościami
ciśnienia
(zazwyczaj 120-140 mmHg rozkurczowego), uszkodzeniem małych
naczyń
w
siatkówce
i ostrą, szybko postępującą niewydolnością
nerek
i
serca
, a także innych narządów.
Terminologia
W
1914
roku Volhard i
Fahr
zaproponowali określenie złośliwej formy nadciśnienia (maligne Form der Hypertonie) dla stanu przebiegającego z wysokim
ciśnieniem tętniczym
i ostrymi zmianami narządowymi[1]. Keith i Wagener w
1928
roku zaaprobowali ten termin, obserwując pacjentów z ciężkim nadciśnieniem i wtórnymi zmianami w
siatkówce
[2]. Również w 1928 roku po raz pierwszy w piśmiennictwie medycznym użyto terminu encefalopatia nadciśnieniowa; u 19-letniego studenta stwierdzono wysokie ciśnienie, z napadowymi
bólami głowy
, ubytkami neurologicznymi i
drgawkami
[3].
Z biegiem lat stosowanie co raz bardziej skutecznych
leków hipotensyjnych
poprawiło rokowanie u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym. Zaproponowano odejście od określenia złośliwe nadciśnienie na rzecz terminu nadciśnienie przyspieszone, jednak do tej pory funkcjonują one jako równorzędne pojęcia[4].
Obecnie w terminologii funkcjonują również określenia: przełom nadciśnieniowy (hypertensive crisis), stany zagrożenia w nadciśnieniu tętniczym (hypertensive emergencies) oraz stany nagłe w nadciśnieniu tętniczym (hypertensive urgencies).
Epidemiologia
Obecnie częstość nadciśnienia złośliwego nie przekracza 1% chorych na nadciśnienie tętnicze. W mniej więcej połowie przypadków dotyczy ono nadciśnienia pierwotnego. W pozostałej części występuje jako powikłanie nadciśnienia wtórnego, zwłaszcza w przypadku
kłębuszkowego zapalenia nerek
, śródmiąższowego zapalenia nerek i zwężenia tętnic nerkowych. Rzadziej występują:
zatrucie ciążowe
,
guzkowe zapalenie tętnic
,
wodonercze
, zmiany popromienne w nerkach,
twardzina układowa
,
guz chromochłonny nadnerczy
,
zespół Cushinga
.
Częściej występuje u mężczyzn, zwykle około 44. roku życia (u kobiet około 36. roku życia). Rzadko po 60. r.ż. Bardziej narażeni są
palacze tytoniu
oraz rasa czarna.
Patogeneza
W patogenezie nadciśnienie złośliwego istotna jest nie sama wysoka wartość ciśnienia tętniczego, ale szybkość jego narastania. Wartości ciśnień przy których może dojść do rozwoju zmian narządowych jest zmienna osobniczo. U osób, które funkcjonowały na prawidłowych ciśnieniach nawet niewielkie podniesienie ciśnienia może być krytyczne. W warunkach doświadczalnych na zwierzętach stwierdzono, że przekroczenie
średniego ciśnienia tętniczego
powyżej 150 mmHg prowadziło do rozwoju zmian narządowych.
W wyniku wzrostu ciśnienia dochodzi do niedokrwienia tkanek i rozwoju niewydolności narządowej. Proces ten zachodzi na poziomie ogólnoustrojowym i miejscowym.
Wśród efektów ogólnoustrojowych wymienia się nasiloną natriurezę (zwiększone wydalenie
sodu
z
moczem
), która powoduje
hipowolemię
i zwiększenie aktywności
układu renina angiotensyna-aldosteron
(RAA), co prowadzi do skurczu naczyń (nasila go zachodzące również zwiększenie stężenia
katecholamin
i
wazopresyny
).
Równocześnie dochodzi do zmian miejscowych w ścianach naczyń krwionośnych. Obserwuje się zwiększoną produkcję
rodników tlenowych
i
prostaglandyn
, uszkodzenie
śródbłonka
(połączone z nadmierną produkcją
endoteliny
), aktywację czynników mitogennych prowadzącą do przerostu błony wewnętrznej i mięśniowej w ścianach naczyń. Całość tych procesów pogłębia niedotlenienie tkanek. Dysfunkcja śródbłonka i skurcz naczyń sprzyja agregacji
trombocytów
i powstawaniu
zakrzepów
. Sugeruje się, że w patogenezie nadciśnienia złośliwego dużą rolę odgrywa
DIC
.
Wymienia się również wpływ mechanizmów immunologicznych (obecność
przeciwciał
i
dopełniacza
w ścianach naczyń) i czynników genetycznych (częstsze występowanie
antygenów zgodności tkankowej
Bw35, Cw4, DR3), jednak nie ma obecnie wiarygodnych badań potwierdzających znaczenie tych czynników.
Zmiany narządowe
Na skutek dysfunkcji naczyń w nadciśnieniu złośliwym dochodzi do zmian narządowych, głównie oka, nerek, serca czy mózgu.
- Nerki
Zmiany naczyniowe w nerkach w przebiegu nadciśnienia złośliwego polegają na uszkodzeniu głównie tętniczek doprowadzających
kłębuszkowych
. Powstaje także martwica włóknikowata, podwojenie błony podstawnej, rozplem komórek
mezangialnych
, zrosty pomiędzy pętlami kłębuszkowymi a
torebką Bowmana
. Zmiany te są określane nazwą złośliwego stwardnienia naczyniowego nerek (malignant nephrosclerosis).
- Serce
Obserwuje się przerost
mięśnia sercowego
, cechy przebudowy naczyń z wybroczynami okołonaczyniowymi.
- Mózg
Dochodzi do upośledzenia autoregulacji krążenia mózgowego. W badaniach obrazowych widoczny jest obrzęk substancji białej, głównie tylnych regionów mózgu, przy czym zmiany te są odwracalne. Noszą nazwę zespołu odwracalnej tylnej leukoencefalopatii.
Objawy
Typowym objawem szybko rozwijającego się nadciśnienia tętniczego jest
ból głowy
, zwykle zlokalizowany w potylicy, występujący głównie w godzinach porannych. Często towarzyszą mu zaburzenia widzenia. Można także stwierdzić zaburzenia myślenia, orientacji, świadomości,
parestezje
,
drgawki
,
śpiączkę
. Są one objawami ciężkiej encefalopatii nadciśnieniowej.
Wśród objawów ogólnoustrojowych mogą występować: bóle brzucha, osłabienie,
duszność
,
wielomocz
,
nykturia
, zmniejszenie masy ciała.
Badaniem przedmiotowym można stwierdzić: wysokie ciśnienie tętnicze (zwykle w granicach 120-140 rozkurczowego), objawy
niewydolności lewokomorowej
z
obrzękiem płuc
. Niekiedy występują różne ubytki neurologiczne. Z biegiem czasu dochodzi do
niewydolności nerek
.
W badaniu
dna oka
można uwidocznić wysięki (ogniska waty, liniowe lub płomykowate wybroczyny) czy obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Zmiany te odpowiadają III lub IV stopniowi w
klasyfikacji Keitha, Wagenera i Barkera
. W
badaniu ogólnym moczu
można stwierdzić
białkomocz
,
krwinkomocz
, sporadycznie
wałeczki ziarniste
,
szkliste
oraz z
krwinek czerwonych
. W przebiegu nadciśnienia złośliwego dochodzi do wzrostu stężenia
kreatyniny
,
mocznika
,
kwasu moczowego
, zaburzeń elektrolitowych (zwykle występuje
hipokaliemia
na skutek zwiększonego wydalania
potasu
z moczem).
OB
jest przyspieszone. Niekiedy stwierdza się
niedokrwistość hemolityczną
, może być obecna
małopłytkowość
i cechy DIC.
ECHO
wykazuje cechy przeciążenia i przerostu lewej komory.
Różnicowanie
Nadciśnienie złośliwe należy różnicować z:
- wysokim ciśnieniem towarzyszącym udarowi mózgu – nie występują zmiany w dnie oka oraz cechy niewydolności nerek
- nadciśnieniem w przebiegu ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek – nie ma zmian w dnie oka. Może występować niewydolność lewokomorowa serca czy niewydolność nerek. Charakteryzuje się typowym przebiegiem z rozwojem choroby kilkanaście dni po zakażeniu
paciorkowcowym
- nadciśnieniem w przebiegu rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek z półksiężycami – rzadko występuje nadciśnienie, zmiany w dnie oka, niewydolność serca i encefalopatia
- nadciśnieniem w przebiegu
zespołu Goodpasture'a
,
ziarniniaka Wegenera
,
zapalenia naczyń
czy
tocznia rumieniowatego układowego
- guzem mózgu w początkowym okresie rozwoju choroby – nie ma zmian w dnie oka, niewydolności serca i nerek
Rokowanie
Nieleczone nadciśnienie złośliwe prowadzi do zgonu w ciągu od kilku dni do kilkunastu miesięcy. W przypadku stosowania leczenia rokowanie się poprawia, niemniej około 5% pacjentów umiera w ciągu 12 miesięcy od rozpoznania[5]. 5-letnie przeżycie wynosi około 74%[5]. Najczęstszymi przyczynami zgonu są:
obrzęk płuc
,
niewydolność nerek
,
udar mózgu
.
Leczenie
Leczenie nadciśnienia złośliwego powinno odbywać się w warunkach szpitalnych, na oddziale umożliwiającym ciągłe monitorowanie ciśnienia. Terapię rozpoczyna się od podaży krótkodziałających leków hipotensyjnych, najczęściej w postaci dożylnej (niekiedy przy użyciu
pomp infuzyjnych
). Unikać należy szybkiego obniżenia nadciśnienia, co może skutkować krytycznym niedokrwieniem narządów wewnętrznych. W ciągu pierwszych minut obniżenie
średniego ciśnienia tętniczego
nie powinno przekraczać 25% wartości wyjściowej, a ciśnienia rozkurczowego mniej niż 110 mmHg. Ciśnienie w ciągu następnych 6 godzin powinno się utrzymywać na poziomie 160/100 mmHg. Następnie, po osiągnięciu stabilizacji chorego, można zacząć podawać leki doustne. Zbyt wczesne zaprzestanie podawania preparatów dożylnych może skutkować gwałtownym wzrostem ciśnienia.
W ciężkich postaciach nadciśnienia, opornych na leczenie, przebiegających z obrzękiem płuc i szybko narastającą niewydolnością nerek, stosuje się
hemodializę
lub ciągłą hemofiltrację tętniczo-żylną (CAVH).
Wśród leków będących w fazie badań mogących mieć zastosowanie w terapii nadciśnienia złośliwego wymienia się antagonistów receptorów endoteliny-1 (bosentan) oraz
antagonistów aldosteronu
(
eplerenon
).
Leki hipotensyjne podawane pozajelitowoLek | Dawka | Początek działania | Czas działania |
---|
nitroprusydek sodu
| 0,25-10,0 μg/kg mc./min | natychmiastowy | 1-2 min. |
nikardypina
| 5-15 mg/h | 5-10 min | 1-4 h |
fenoldopam
| 0,1-0,3 μg/kg mc./min | < 5 min | 30 min |
nitrogliceryna
| 5-100 μg/min | 2-5 min | 3-5 min |
enalaprylat
| 1,25-5 mg | 15-30 min | 6 h |
hydralazyna
| 10-20 mg | 10-20 min | 3-8 h |
labetalol
| 20-80 mg w
bolusie
0,5-2,0 mg/min. we wlewie | 5-10 min | 3-6 h |
esmolol
| 250-500 μg/kg mc./min przez 1 min. następnie 50-100 μg/kg mc./min przez 4 min. | 1-2 min | 10-20 min |
fentolamina | 5-15 mg | 1-2 min | 3-10 min |
Przypisy
- ↑ F Volhard, TH Fahr: Die Brightsche Nierenkrankheit: Klinik, Pathlogie und Atlas. Berlin: Springer Verlag, 1914, ss. 247–265.
- ↑ Keith NM, Wagener HP, Keronohan JW. The syndrome of malignant hypertension. „Arch Intern Med”. 41, ss. 141–188 (1928).
- ↑ Oppenheimer B, Fishberg AM. Hypertensive encephalopathy. „Arch Intern Med”. 41, ss. 264–278 (1928).
- ↑ Burst AA, Pereira GA, Wilkins RW. Council on drugs. Report to the council: classification of types of hypertension. „JAMA”. 166, ss. 640-641 (1958).
- ↑ 5,0 5,1 Nadciśnienie złośliwe (nadciśnienie przyspieszone). W:
Andrzej Januszewicz
,
Włodzimierz Januszewicz
,
Ewa Szczepańska-Sadowska
,
Marek Sznajderman (red.)
: Nadciśnienie tętnicze. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2007, ss. 701-709. .
Bibliografia