Niedokrwistość, potocznie nazywana anemią (
łac.
anaemia) – zespół objawów chorobowych, który polega na stwierdzeniu niższych od normy wartości
hemoglobiny
,
erytrocytów
i ich następstw.
Niedokrwistość rzekoma – względne obniżenie Hb i hematokrytu poprzez zwiększenie objętości osocza w przypadku przewodnienia i u ciężarnych.
Chorobami krwi zajmuje się
hematologia
.
Podział niedokrwistości
Niedokrwistości dzielimy na trzy grupy:
- Niedokrwistości spowodowane utratą
krwi
- Niedokrwistości będące wynikiem upośledzonego wytwarzania
erytrocytów
:
- niedoborowe
- hipoplastyczne
- aplastyczne
- dysplastyczne
- Niedokrwistości związane ze skróconym czasem życia
erytrocytów
- zespół hemolityczny wrodzony
- zespół hemolityczny nabyty
- zespół hemolityczny mieszany
Niedokrwistości pokrwotoczne
Niedokrwistości pokrwotoczne dzielimy na:
- niedokrwistości pokrwotoczne ostre
- niedokrwistości pokrwotoczne przewlekłe
Objawy zależą od ilości utraconej krwi, są to przede wszystkim:
- bladość powłok skórnych
- utrata przytomności
- niskie ciśnienie krwi
-
tachykardia
- bóle zamostkowe
Niedokrwistości niedoborowe
Są to niedokrwistości, w których do upośledzonego wytwarzania erytrocytów dochodzi z powodu niewystarczającej podaży substancji potrzebnych w procesie
erytropoezy
. Spośród niedokrwistości niedoborowych wyróżniamy:
- niedokrwistość z niedoboru żelaza
- niedokrwistość z niedoboru
kwasu foliowego
- niedokrwistość z niedoboru witaminy B12
- niedokrwistość z niedoboru miedzi
Niedokrwistości z niedoboru żelaza (mikrocytarna)
Niedokrwistość z niedoboru żelaza (łac. anaemia sideropenica) – inaczej niedokrwistość syderopeniczna, niedobarwliwa, mikrocytarna. Występuje najczęściej u niemowląt między 6–18 miesiącem życia. Przyczyną niedoboru żelaza jest niedostateczne zaopatrzenie organizmu w ten pierwiastek przy zwiększonym jego zapotrzebowaniu. Do najczęstszych przyczyn niedoboru zaliczamy:
- zmniejszone zapasy w życiu płodowym
- wcześniaki, noworodki niekarmione mlekiem matki
- zaburzenia wchłaniania
- szybki rozwój
U dorosłych niedokrwistości z niedoboru żelaza mogą być skutkiem przewlekłego krwawienia, stymulującego szpik do zwiększenia tempa erytropoezy doprowadzając do wyczerpania ustrojowych zapasów żelaza. U kobiet jedną z najczęstszych przyczyn są obfite krwawienia miesięczne. U kobiet po menopauzie i u mężczyzn w piątej dekadzie życia i starszych częstą przyczyną przewlekłego krwawienia mogą być zmiany dysplastyczne w obrębie układu pokarmowego (polipy jelita grubego, nowotwór jelita grubego). Innym częstym miejscem krwawienia są owrzodzenia
żołądka
i
dwunastnicy
. Również w tym przypadku należy wykluczyć obecność zmiany o charakterze nowotworowym.
Objawy:
- spaczony, wybiórczy apetyt (np. na glinę, krochmal, kredę), niekiedy wyprzedza niedokrwistość
- bladość skóry śluzówek i spojówek
- szorstkość skóry
- zanik
brodawek
- ból, pieczenie i wygładzenie języka
-
zajady
w kącikach ust
- pieczenie w jamie ustnej i przełyku
-
Zespół Plummera-Vinsona
- łamliwość włosów i paznokci
- osłabienie
- męczliwość
- zbyt długi sen
Podział niedoboru żelaza:
- utajony – może być spadek
ferrytyny
, żelazo w szpiku spada
- jawny – ferrytyna ˇˇ, Fe ˇ, żelazo w szpiku ˇ, natomiast wzrasta:
transferyna
i rozpuszczalny receptor dla transferyny,
Hb
i
MCV
– w normie
- jawny z niedokrwistością – tak jak w jawnej, lecz większe wartości spadku/wzrostu oraz dołącza się spadek Hb i MCV
Leczenie:
W niedokrwistości z niedoboru żelaza prowadzi się leczenie przyczynowe. Najczęściej stosuje się doustne preparaty żelaza dwuwartościowego, które powinny być przyjmowane na czczo przez kilka miesięcy.
Witamina C
jest niezbędna do ich prawidłowego wchłaniania. Podczas terapii mogą wystąpić działania niepożądane w postaci dolegliwości ze strony układu pokarmowego takie jak:
Trwają one krótko i nie stanowią wskazania do zaprzestania leczenia. W przypadku nietolerancji leków doustnych, krwawień z przewodu pokarmowego, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego oraz u chorych hemodializowanych żelazo jest podawane dożylnie, rzadziej domięśniowo. Towarzyszyć temu mogą następujące działania niepożądane:
Niedokrwistości makrocytarne
Występuje wtedy gdy
erytrocyty
są większe niż prawidłowe. W przypadku zmian wynikających z nieprawodłowości syntezy DNA, mówimy o niedokrwistości megaloblastycznej, natomiast w pozostałych przypadkach (np. wywołanych przez pewne zwyrodnienia wątroby i śledziony) mamy do czynienia z makrocytarną niedokrwistością niemegaloblastyczną.
Niedokrwistość powstała na skutek nieprawidłowej syntezy DNA prowadzącej do dyssynchronizacji komórek krwi.
Najczęstszymi przyczynami są:
Objawy:
- bladość z odcieniem słomkowym
- duszność
- osłabienie
-
zapalenie błony śluzowej żołądka
- piekący, czerwony język
- objawy neurologiczne (tylko w przypadku niedoboru witaminy B12)
- mała ruchliwość
Niedokrwistość hipoplastyczna
Następuje zmniejszona produkcja składników morfotycznych krwi: głównie krwinek czerwonych ale też granulocytów i płytek krwi, z powodu postępującego zaniku tłuszczowego szpiku.
Aplazja szpiku wynika ze zwiększenia użycia (także niektórych leków) i obecności środków chemicznych oraz toksycznych w życiu człowieka. Charakteryzuje się występowaniem we krwi erytrocytów o prawidłowej budowie i zawartości hemoglobiny, lecz stopniowo w coraz mniejszej liczbie. Niedokrwistość aplastyczna spowodowana jest najczęściej naświetlaniem szpiku kostnego promieniami X lub Gamma, oraz toksycznym uszkodzeniem szpiku przez jady bakteryjne i substancje chemiczne.
Objawy:
-
wybroczyny
, sińce
- krwawienia z nosa, krwotoki
- czasami stany zapalne jamy ustnej lub migdałków
- podatność na infekcje
Niedokrwistość hemolityczna
Spowodowana jest skróceniem czasu życia
erytrocytów
, co powoduje zmniejszenie ich ilości we krwi. Prawidłowo erytrocyt żyje 100–120 dni, w stanie hemolitycznym – ok. 50 dni. Występuje podczas nasilenia
hemolizy
(np. w wyniku hipersplenizmu) i osłabienia zdolności kompensacyjnej szpiku.
Przyczyny:
- czynniki wewnątrzkrwinkowe
- defekty błony erytrocytów
- defekty enzymów tych krwinek
- zaburzenia tworzenia hemoglobiny
- czynniki zewnątrzkrwinkowe
- obce przeciwciała
- własne przeciwciała
- leki
-
choroby zakaźne
- czynniki chemiczne
- czynniki fizyczne
Objawy:
Przyczyny:
Nabyte niedokrwistości hemolityczne
Przyczyny:
-
hemoglobinuria
- zakażenia
paciorkowcem
hemolizującym,
gronkowcem
, pneumokokami, pałeczką okrężnicy lub
salmonellą
- zakażenia wirusowe (grypa typu A, mononukleoza zakaźna, wirusowe zapalenie płuc) mogą powodować powstanie zespołu hemolitycznego
Hemoglobinopatie
Choroby spowodowane nieprawidłową budową
hemoglobiny
, np.
anemia sierpowata
,
talasemie
.
Niedokrwistość chorób przewlekłych
ACD – anaemia of chronic disease
Jest to niedokrwistość występująca u chorych z pobudzeniem układu immunologicznego związanym z procesem zapalnym (dokładniej – na skutek działania
cytokin
), która charakteryzuje się zmniejszoną produkcją erytrocytów, małą liczbą
retikulocytów
, małym stężeniem Fe i
transferyny
, ale zwiększonym stężeniem
ferrytyny
. Druga co do częstości występowania po niedokrwistości z niedoboru żelaza.
Przyczyny
- przewlekłe zakażenia bakteryjne, pasożytnicze i grzybicze (np. gruźlica, przewlekłe zakażenie dróg moczowych)
- nowotwory złośliwe (CRA – cancer related anaemia)
- choroby z autoimmunizacji –
reumatoidalne zapalenie stawów
,
SLE
, układowe zapalenie naczyń
Patogeneza
Cytokiny (głównie IL-1, TNFα, IFNγ) osłabiają
erytropoezę
przez hamowanie proliferacji prekursorów krwinek czerwonych i jednocześnie pobudzenie ich
apoptozy
oraz zmniejszenie ekspresji genów
EPO
i jej receptora, a także zmniejszenie udostępniania żelaza dla krwiotworzenia, m.in. przez indukcję
hepcydyny
– hamuje wchłanianie żelaza w dwunastnicy i uwalnianie żelaza z makrofagów.
Objawy kliniczne
- pojawia się w klika miesięcy po ujawnieniu choroby podstawowej
- ogólne objawy niedokrwistości
- objawy związane z chorobą podstawową
Nieprawidłowości w badaniach pomocniczych
- Badania morfologiczne
- niedokrwistość normocytowa, mogą występować mikrocyty, normochromiczne (stężenie Hb zwykle >9g/dl)
- mała liczba
retikulocytów
- przyśpieszone OB
- zwiększone stężenie cytokin i
białek ostrej fazy
- małe stężenie żelaza
- zmniejszone stężenie transferyny i
TIBC
w surowicy
- wzrost stężenia ferrytyny
- Szpik
- prawidłowa lub zwiększona ilość złogów żelaza – zwłaszcza w makrofagach
Leczenie
- dążenie do wyleczenia choroby podstawowej
Przy ciężkiej niedokrwistości:
- przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych
- cząsteczki pobudzające erytropoezę np.
erytropoetyna
s.c. przez 2–3 miesiące 3 razy w tygodniu
- preparaty żelaza tylko z erytropoetyną
Docelowe stężenie Hb wynosi 12 g/dl.