Akromegalia
Akromegalia | Akromegalia i gigantyzm przysadkowy |
| Acromegalia et gigantismus pituitaris | |
Twarz pacjenta z akromegalią Ręka pacjenta z akromegalią (po prawej) porównana z ręką zdrowej osoby Akromegalia (
łac.
acromegalia,
ang.
acromegaly) – choroba spowodowana nadmiernym wydzielaniem
hormonu wzrostu
(somatotropiny) przez hormonalnie czynnego gruczolaka komórek kwasochłonnych przedniego płata
przysadki mózgowej
. Akromegalia występuje u osób dorosłych, u których skończony został proces wzrastania kości, a nasady kości długich uległy mineralizacji i zrośnięciu. U dzieci i młodzieży nadmiar hormonu wzrostu powoduje
gigantyzm
, odróżniający się od akromegalii nadmiernym wzrostem kości długich. HistoriaJako pierwszy zespół objawów opisał i nazwał akromegalią francuski neurolog
Pierre Marie
(1853-1940). Hipotezę o związku przyczynowo-skutkowym między powiększeniem przysadki a akromegalią postawił w 1887 roku niemiecki internista i fizjopatolog
Oskar Minkowski
(1858-1931), a
Harvey Cushing
(1869-1939) w 1908 roku przeprowadził udaną operację usunięcia guza przysadki, po której objawy choroby ustąpiły. Objawy i przebieg- Rozrost tkanek miękkich –
stóp
i dłoni,
żuchwy
,
nosa
(wczesny objaw[1]),
małżowin usznych
,
języka
, wałów nadoczodołowych,
serca
. Powiększenie języka może spowodować problemy z mową, obturacyjny bezdech senny
- Przerost i deformacja kości, deformacje stawów, bóle stawów i kości
- Powiększenie narządów wewnętrznych (wisceromegalia –
splenomegalia
,
hepatomegalia
, kardiomegalia)
- Wzmożona potliwość (zlewne poty)
- Pogrubienie
skóry
, nadmierne owłosienie
-
Cukrzyca
z insulinoopornością
-
Nadciśnienie
i choroby układu sercowo-naczyniowego (
kardiomegalia
)
-
Bóle głowy
-
Zespół cieśni nadgarstka
, niedowłady
- Zaburzenia czynności wzroku (ograniczone
pola widzenia
)
- Zaburzenia miesiączkowania, brak
miesiączki
,
mlekotok
, zaburzenia potencji, obniżone
libido
-
Kamica nerkowa
- Zaparcia
- Polipy
jelita grubego
- Przerost mięśni.
RozpoznanieMakrogruczolak przysadki uwidoczniony w badaniu MRI u pacjenta z objawami akromegalii - Określenie poziomu
IGF-1
– to najczulszy i najbardziej przydatny test laboratoryjny.
- Wzrost stężenia
hormonu wzrostu
w surowicy. W związku z istnieniem znacznych wahań dobowych poziomu hormonu wzrostu w surowicy, należy wykonać profil dobowy stężenia hormonu wzrostu w surowicy.
- Brak hamowania lub niedostateczne hamowanie wydzielania hormonu wzrostu po podaniu glukozy w teście doustnego obciążenia glukozą (
OGTT
). Zmniejszenie stężenia hormonu wzrostu w surowicy do wartości 1ng/ml po podaniu doustnym 75 g glukozy w zasadzie wyklucza akromegalię.
- Wzrost stężenia somatomedyny C w surowicy.
- Badania radiologiczne:
tomografia komputerowa
oraz
rezonans magnetyczny
.
LeczenieLeczenie operacyjne jest metodą z wyboru i polega na usunięciu gruczolaka z dostępu przez
zatokę klinową
(transsfenoidalnie), ewentualnie przezczaszkowo (transskranialnie). Przygotowanie do zabiegu operacyjnego polega na podawaniu syntetycznych analogów somatostatyny. Leczenie farmakologiczne analogami
somatostatyny
o przedłużonym działaniu (
oktreotyd
,
lanreotide
, vapreotide, SOM230) wdraża się, gdy istnieją przeciwwskazania do zabiegu lub gdy pacjent nie wyraża nań zgody, albo gdy leczenie operacyjne okazało się nieskuteczne lub guz jest nieoperacyjny (nacieka
nerw wzrokowy
). Ponieważ większość gruczolaków ma charakter prolactinoma, stosuje się leczenie dodatkowe lekami dopaminergicznymi (agonistami
dopaminy
–
bromokryptyna
,
kabergolina
), a także antagonistami receptora hormonu wzrostu (
pegwisomant
). Radioterapia (
teleradioterapia
, nóż-gamma) stosowana jest jako leczenie uzupełniające w razie niepowodzenia leczenia chirurgicznego i farmakologicznego. RokowanieŚmiertelność u chorych z nieleczonymi guzami przysadki produkującymi
hormon wzrostu
jest ponad dwukrotnie większa, głównie z powodu powikłań sercowych (
kardiomegalia
, niedomykalność zastawek) i chorób naczyniowo-mózgowych. Przypisy- ↑ Munro J, Edwards C: Badanie kliniczne. PZWL, 1993, s. 83. .
Bibliografia
Inne hasła zawierające informacje o "Akromegalia":
Nadciśnienie tętnicze
...
Układ hormonalny
...
Akromegalia
Akromegalia i gigantyzm przysadkowyAcromegalia et gigantismus pituitaris
ICD-10
E22.0
Twarz pacjenta z akromegaliąRęka pacjenta z ...
Przysadka mózgowa
...
Cukrzyca
...
Inne lekcje zawierające informacje o "Akromegalia":
134. Wytwarzanie i działanie hormonów w ciele człowieka cz.1 (plansza 16)
...
134. Wytwarzanie i działanie hormonów w ciele człowieka cz.1 (plansza 14)
e height=380 width=770 >
Gigantyzm i Akromegalia
Chora na gigantyzmA.H. Bates z rodzicami
Gigantyzm i Akromegalia to zaburzenia wzrostu związane ...
|