Rakowiak
RakowiakZdjęcie rakowiaka, który wkracza do jelita cienkiego. Widoczne fałdy jelitowe Rakowiak (
ang.
carcinoid,
łac.
argentaffinoma, carcinoid) – nowotwór wywodzący się z jelitowych komórek neuroendokrynnych. Rakowiak jest nowotworem hormonalnie czynnym, co oznacza, iż wydziela aktywnie
hormony
. Wywodzi się z komórek wewnątrzwydzielniczych, znajdujących się w przewodzie pokarmowym oraz poza nim, w innych narządach wywodzących się z
pierwotnej cewy jelitowej
(prajelita): wyspach
trzustki
,
płucach
, rdzeniu
nadnerczy
, w
tarczycy
(komórki C),
grasicy
,
podwzgórzu
i
przysadce
. Obecnie coraz częstsze jest węższe ujęcie, według którego do rakowiaków zalicza się wyłącznie guzy wywodzące się ze środkowej części prajelita (midgut tumors) i wytwarzające
serotoninę
, a pozostałe guzy wywodzące się z części przedniej i tylnej należy nazywać
guzami neuroendokrynnymi przewodu pokarmowego
[1]. EpidemiologiaRakowiaki występują z częstością średnio 1-2/100 000[2]. Częstsze są u kobiet i osób starszych. Objawy i przebiegRakowiaki często są bezobjawowe i rozpoznawane przypadkowo. Dla objawowych rakowiaków charakterystyczne są: - ból
- wyczuwalny guz, niekiedy wywołując objawy niedrożnościowe
-
biegunka
- spadek masy ciała
-
perforacja
jelita (rzadko)
- zespół rakowiaka (średnio w 10% przypadków[3], najczęściej w przypadku
przerzutów
do wątroby i w zaawansowanej chorobie – stosunkowo rzadko w ogóle przypadków)
Zespół rakowiakaKomórki rakowiaka pobierają znaczną ilość
tryptofanu
i przekształcają go
5-hydroksytryptofan
, a następnie w serotoninę – hormon odpowiedzialny za większość objawów zespołu. Serotonina przekształcana jest w organizmie do
kwasu 5-hydroksyindolooctowego
, który wydalany jest z moczem. Zwiększona ilość tego związku w moczu stanowi marker dla tego nowotworu. Zespół rakowiaka objawia się: - obwodowymi zaburzeniami naczyniowymi w obrębie skóry twarzy (napadowe przekrwienie skóry przechodzące w sinicę, połączone z kołataniem serca i potami, tzw. flushing; u 90% chorych[4], często sprowokowane stresem, posiłkiem, lekami (np.
inhibitorami zwrotnego wychwytu serotoniny
) lub spożyciem
alkoholu
)
-
teleangiekatazjami
- kolkowymi bólami brzucha (spowodowane częściową, zwalniającą niedrożnością jelit; u 50% chorych[4])
- znacznym pobudzeniem motoryki przewodu pokarmowego, prowadzącym do
biegunek
(w 75% przypadków[4])
- podobnymi do
astmatycznych
napadami skurczu oskrzelowego (ok. 33% chorych)[];
- zaburzeniami pracy serca (
tachykardia
, kołatanie serca);
- zwłóknieniem
wsierdzia
prawej połowy serca oraz deformacjami
zastawek
, zwłaszcza
niedomykalnością zastawki trójdzielnej
i zwężeniem pnia płucnego (ok. 50% chorych) [] – sercowe objawy zespołu rakowiaka określa się czasem jako zespół Hedingera;
-
obrzękami
, rumieniami obrzękowymi skóry (spowodowane niedoborem
tryptofanu
, przypominają objawy
pelagry
);
-
powiększeniem wątroby
, palpacyjnie wyczuwalnym guzem wątroby;
-
zespółem Cushinga
spowodowany ektopowym wydzielaniem
ACTH
.
Za zmiany we wsierdziu odpowiedzialna jest przede wszystkim serotonina. Guzy neuroendokrynne (nie będące rakowiakami w nowym ujęciu) rzadko dają takie objawy, ponieważ spływ żylny z gonad, odbytnicy i płuc omija wątrobę. Występowanie zmian w lewym sercu możliwe jest w przypadku guzów neuroendokrynnych płuc albo przeciekiem prawo-lewym w sercu, bądź niekompletną aktywacją serotoniny w łożysku naczyniowym płuc w przypadku rakowiaka przewodu pokarmowego. PatofizjologiaMakroskopowo mają postać litych guzków o średnicy około 1 cm i żółtawym zabarwieniu. Rosną podśluzówkowo. Histologicznie przypominają
gruczolakoraki
, jednak nie wykazują podobnej do nich złośliwości. Rakowiaki produkują następujące substancje czynne: serotoninę,
ACTH
,
histaminę
,
bradykininę
,
kalikreinę
. Mogą również wytwarzać
gastrynę
,
somatostatynę
, polipeptyd trzustkowy,
substancję P
,
insulinę
,
glukagon
,
VIP
,
wazopresynę
. Rakowiak może również nie wydzielać hormonów, lub też tylko część utkania nowotworowego może być czynna wewnątrzwydzielniczo. Zdarzają się przypadki, że jeden rakowiak wydziela kilka różnych hormonów. Zmiany w sercu występujące u chorych z zespołem rakowiaka są dość charakterystyczne i ograniczone do
wsierdzia
. Zwykle obserwuje się je w prawym sercu, zwłaszcza w zastawkach, rzadziej w błonie wewnętrznej dużych naczyń. Mają postać ostro odgraniczonych, włóknistych zgrubień, histologicznie stwierdza się w nich komórki mięśni gładkich i włókna kolagenowe otoczone bogatą w kwaśne
mukopolisacharydy
substancją podstawową. LokalizacjaWedług starszego, szerszego ujęcia częstość rakowiaków w poszczególnych lokalizacjach jest następująca: KlasyfikacjaTradycyjnie, w oparciu o badanie histopatologiczne, rakowiaki dzieli się w oparciu o ich pochodzenie embrionalne na wywodzące się z proksymalnego (foregut), środkowego (midgut) oraz dystalnego (hindgut) odcinka cewy jelitowej. Tradycyjna klasyfikacja rakowiaków[5]: | Przednia część pierwotnej cewy jelitowej (Foregut) | Środkowa część pierwotnej cewy jelitowej (Midgut) | Tylna część pierwotnej cewy jelitowej (Hindgut) |
---|
Lokalizacja | Układ oddechowy, grasica, żołądek, dwunastnica, trzustka | Jelito cienkie, wyrostek robaczkowy, okrężnica wstępująca | Okrężnica poprzeczna, esica, odbytnica | Badanie immunohistochemiczne | Komórki srebrochłonne, CgA (+),
NSE
(+), synaptofizyna (+) | Komórki srebrochłonne, CgA (+), NSE (+), synaptofizyna (+) | Komórki srebrochłonne, CgA (+), NSE (+), synaptofizyna (+) | Diagnostyka molekularna | Delecja
11q
13 | Delecja
18q
18 | . | Wydzielane substancje | CgA,
5-HT
, 5-hydroksytryptofan, histamina,
ACTH
,
GHRH
, CGRP,
somatostatyna
,
AVP
,
glukagon
, gastryna, neurokinina, substancja P,
neurotensyna
, GRP | CgA, 5-HT, NKA, substancja P,
prostaglandyny
E1 i F2, bradykinina | Polipeptyd trzustkowy, PYY, somatostatyna (rzadko) |
Nie ma jasno zdefiniowanego systemu
TNM
dla rakowiaka. Zazwyczaj określa się stopień rozwoju nowotworu w sposób opisowy, wyróżniając trzy podstawowe stadia: - lokalne,
- przerzuty bliskie i proces lokalny,
- przerzuty odległe.
Rozpoznanie- zdjęcie rentgenowskie z kontrastem przewodu pokarmowego (jako kontrastu używa się papki barytowej),
-
tomografia komputerowa
,
- badanie
USG
.
Bardzo trudno odróżnić rakowiaka od gruczolaka w badaniu radiologicznym. -
kolonoskopia
,
gastro-
i
ezofagoskopia
(połączona z pobraniem wycinków do późniejszej analizy histopatologicznej)
-
biopsja
cienkoigłowa stosowana do pobrania próbek tkanki potrzebnych w badaniu histopatologicznym
-
scyntygrafia
– badanie polegające na podaniu do krwi promieniotwórczego izotopu jodu, który wychwytywany jest przez komórki nowotworowe; w badaniu sprawdza się rozmieszczenie tego pierwiastka w organizmie
- oznaczanie
markerów
we krwi (neuronoswoista enolaza, chromogranina A)
- oznaczanie poziomu kwasu 5-hydroksyindolooctowego w moczu
- w badaniu histochemicznym można wykryć w komórkach następujące markery:
insulinę
,
glukagon
,
somatostatynę
, polipeptyd trzustkowy,
substancję P
.
LeczenieLeczenie rakowiaka jest chirurgiczne. Przerzuty odległe (np. do wątroby) nie są przeciwwskazaniem do wykonania zabiegu. Uważa się, że każde zmniejszenie masy ogólnej nowotworu zmniejsza prawdopodobieństwo pojawienia się zespołu rakowiaka oraz wydłuża życie pacjenta.
Chemio-
i
radioterapia
nie znalazły zastosowania w leczeniu rakowiaków. W leczeniu zespołu rakowiaka stosuje się analogi
somatostatyny
:
oktreotyd
lub lantreotyd, ile wcześniejsza
scyntygrafia receptorowa
wykazała obecność receptorów somatostatynowych. W przypadku biegunek przydatny jest
loperamid
. Badania wykazały skuteczność leczenia przy podawaniu
interferonu
alfa. RokowaniePrzemianie złośliwej, objawiającej się naciekaniem okolicznych tkanek i dawaniem przerzutów zarówno bliskich jak i dalekich, charakteryzuje się 1,7% guzów o średnicy poniżej 1 cm, 10% o średnicy od 1 do 2 cm i ponad 83% większych nowotworów. Rokowanie zależne jest od umiejscowienia guza. Najlepiej rokują nowotwory umieszczone w wyrostku robaczkowym, gdyż z tej lokalizacji stosunkowo rzadko widuje się przerzuty (ok. 0,2%). Umiejscowienie w jelicie cienkim, grubym, żołądku, rokuje gorzej. Nowotwór daje
przerzuty
do lokalnych węzłów chłonnych i odległe do wątroby, płuc i kości w 50-70% przypadków. Przerzuty do kości są zazwyczaj przerzutami osteoblastycznymi, rzadko spotyka się przerzuty o charakterze litycznym. HistoriaChorobę opisał w 1889 roku
Otto Lubarsch
. Nazwę Karzinoide wprowadził niemiecki patolog
Siegfried Oberndorfer
z
Uniwersytetu Monachijskiego
w 1907 roku[6]. Termin miał odzwierciedlać charakter guza "podobnego do raka" mikroskopowo, ale łagodnego klinicznie. Endokrynną czynność guza jako pierwsi postulowali Gosset i Masson w 1914[7], a potwierdzenie tych obserwacji znalazło się w pracy Erspamera i Assero z z 1952 roku[8]. Wykryli oni, że komórki Kulczyckiego uwalniają 5-hydroksytryptaminę; rok później Lembeck wyizolował z tkanki nowotworowej serotoninę i powiązał obraz kliniczny zespołu rakowiaka z nadmierną produkcją tej substancji przez komórki guza[9]. Zobacz teżPrzypisy- ↑ Kloppel, G, Perren, A, Heitz, PU. The gastroenteropancreatic neuroendocrine cell system and its tumors: the WHO classification. „Ann NY Acad Sci”. 1014, ss. 13-27 (2004).
PMID 15153416
.
- ↑ Kulke, MH, Mayer, RJ. Carcinoid Tumors. „N Engl J Med”. 340. 11, ss. 858-866 (1999).
PMID 10080850
.
- ↑
Andrzej Szczeklik
(red.) Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006. .
- ↑ 4,0 4,1 4,2
Gerd Herold
(red.) Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy wyd. IV PZWL 2005
- ↑ K. Oberg: Carcinoid tumors, carcinoid syndrome and related disorders. [w:] P.R. Larsen (red.) Williams Textbook of Endocrinology. Saunders, Philadelphia, 2003 .
- ↑ Oberndorfer S. Karzinoide Tumoren des Dünndarms. „Frankfurt Z Path”. 1, s. 426 (1907).
- ↑ Gosset A, Masson P. Tumeurs endocrines de l'appendice. „Presse Med”. 25, s. 237 (1914).
- ↑ Erspamer V, Asero B. Identification of Enteramine, the Specific Hormone of the Enterochromaffin Cell System, as 5-Hydroxytryptamine. „Nature”. 169, ss. 800-801 (1952).
- ↑ Lembeck F. 5-hydroxytryptamine in carcinoid tumors. „Nature”. 172, s. 905 (1953).
Linki zewnętrzne
Inne hasła zawierające informacje o "Rakowiak":
Nadciśnienie tętnicze
...
Rakowiak
Zespół Rakowiakaargentaffinoma
ICD-10
E34.0
Zdjęcie Rakowiaka, który wkracza do jelita cienkiego. Widoczne fałdy jelitoweRakowiak (
ang.
carcinoid, ...
Zespół Cushinga
...
Wyrostek robaczkowy
...
Choroby układu oddechowego
...
Rak płuca
...
Kategoria:Artykuły wymagające uzupełnienia źródeł od 2007-05
...
choroba układu oddechowego
ślinianki), rak krtani,
nowotwory płuc (rak oskrzela / (drobnokomórkowy i niedrobno komórkowy), Rakowiak, śródbłoniak opłucnej)
choroby zawodowe: azbestoza, pylica płuc.
...
rakowiak
ign=justify>
Rakowiak - nowotwór wywodzący się z komórek APUD. Rakowiak jest nowotworem hormonalnie ...
Inne lekcje zawierające informacje o "Rakowiak":
Higiena układu oddechowego (plansza 6)
Rakowiak
...
|